腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
“拖了两个月的歹戏终于落幕”!蔡英文“改组内阁”被批“换挡箭牌”******
【环球时报报道 记者陈立非】台湾地区领导人蔡英文27日宣布,由前副手陈建仁接棒苏贞昌担任“行政院长”,组成新“内阁”。岛内舆论嘲讽说,“拖了两个月的歹戏终于落幕了!”
27日,台当局已确定由陈建仁、“副行政院长”郑文灿以及秘书长李孟谚组成所谓的“行政院铁三角”。陈建仁是流行病学家,2015年11月请辞“中研院副院长”,宣布与蔡英文搭档参选。2021年底在蔡英文邀请下申请加入民进党。
根据规划,苏贞昌30日将举行临时会率“内阁”总辞,隔天举行新旧“内阁”交接。至于其他人事调整,《联合报》27日称,竞选新北市长失败的林佳龙将担任“总统府”秘书长;“国安局长”陈明通请辞,由台“外交部次长”蔡明彦接任。另外,民进党“立委”管碧玲将接任“海洋委员会主委”。台湾《中国时报》27日称,“外交部长”吴钊燮、“国防部长”邱国正、“国安会秘书长”顾立雄以及陆委会主委邱太三等均规划留任,但必须等蔡英文最后拍板。
针对新“内阁”,“中广”董事长赵少康讽刺说,“蔡英文推出的是一个难看的不伦内阁”。陈建仁顶着学术光环大力鼓吹高端疫苗,让高端股价一飞冲天,大搞内线交易是“商业不伦”;郑文灿抄袭论文涉学术不伦,还偷抄大陆的论文,是“政治不伦”。台北市议员游淑慧说,民进党每次“组阁”都是辅导“失业者”就职计划。她认为陈建仁根本没有“组阁”的能力和权力,最后仍是派系分赃和“小英意志”。国民党台北市议员徐巧芯直言,疫苗争议是民进党去年选举大败的原因,但现在蔡当局重新“组阁”却把当初护航高端疫苗的人放到高位上,说明完全没有检讨、反省。此外,“抄袭”也是民进党去年选举失败很重要的原因,而陈建仁与郑文灿都曾涉嫌抄袭,显然民进党根本不把抄袭当作2022年败选的原因之一。
“台湾民意基金会”董事长游盈隆认为,蔡遭遇2022年羞辱性地方选举挫败,辞去党主席两个月后,现在已经要高唱“重出江湖”,为此派出真正可信任的心腹出任“行政院正副院长”,“哪怕这两个人的罩门已经洞开”。前“外交官”介文汲称,未来一年多,民进党主席赖清德会让蔡英文“痛不欲生”,所以她现在要让赖“痛不欲生”,这次就是把自己的心腹完全派出来。国民党前“立委”江启臣说,未来将看到更多蔡干预“内阁”人事的身影。
岛内舆论对新“内阁”也不抱期待。《联合报》27日称,蔡英文在最后一年多的任期找过去的副手“组阁”,向党内各派系传递“我仍是大当家”的信号,新“行政院长”只剩“人形立牌”的功能。该报的社论认为,蔡英文很清楚“九合一”选举已证明了“抗中保台”牌失效,要避免政权被轮替,必须要换人当她的挡箭牌,除了随时待命配合其政治需要进退的陈建仁外,她已无牌可打。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)